Atención Temprana en Gijón

Síndrome de Noonan

La palabra sindrome proviene del griego y significa “cosas que van juntas”. En medicina se emplea para referirse a un patrón de manifestaciones clinicas que tiene un origen comun y unico. En el caso concreto del SN, el nombre se estableció en reconocimiento a la cardiologa pediatrica norteamericana Jacqueline Noonan. En la decada de los sesenta, la doctora Noonan advirtió que algunos de los ninos a los que veia en su consulta por estenosis o estrechamiento de la valvula pulmonar tenian talla baja y rasgos faciales similares entre ellos. La primera descripcion de esta anomalia data de 1963. Desde entonces se han identificado pacientes con SN en todo el mundo, y se han podido definir mejor las manifestaciones clinicas asociadas.

En lo referido al ámbito neuropsicológico, destacamos los siguientes rasgos:

El desarrollo del habla y del lenguaje se puede retrasar y ser mas lento de lo normal. Se considera que cuando esto sucede, pueda estar relacionado con problemas previos, vinculados con la alimentacion. En algunos niños/as el lenguaje puede no resultar claro debido a que los musculos de la lengua no son lo suficientemente fuertes ni están bien desarrollados. Los problemas de audicion tambien influyen en el desarrollo del habla. Es fundamental un seguimiento cercano y una valoracion y atencion precoz, para facilitar el desarrollo adecuado del lenguaje.
Los problemas visuales mas comunes en el SN son la miopia, el astigmatismo y el estrabismo (es decir, el bizqueo o la desviación no coordinada de la mirada). Es importante realizar una valoracion precoz y regular de la vision antes de que se inicie la escolarizacion. Estos problemas se resuelven habitualmente mediante el empleo de gafas con lentes correctoras. De todos modos, no todas las personas con SN presentan estos problemas de vision.
La aparicion de la denticion puede ser tardia en algunos ninos con SN y seguir un patron anomalo. Se ha descrito en algunos casos un desarrollo insuficiente del esmalte dental y problemas de maloclusión.
El desarrollo psicomotor (es decir, la edad a la que se alcanzan los determinados hitos del desarrollo en un nino normal), puede retrasarse en algunos ninos con SN, por lo que resulta esencial un seguimiento cercano.

Hay que destacar que el SN se asocia habitualmente a problemas de aprendizaje de mayor o menor grado en función de la mutación. No se han identificado trastornos del comportamiento especificos en menores con SN.

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