síndrome

Síndrome de West

“Síndrome de West”

El síndrome de West incluye espasmos infantiles, hipsarritmia y retraso psicomotor, aunque no hay acuerdo unánime sobre el hecho de que la hipsarritmia esté siempre presente. Su incidencia es de 2-3/100.00 bebes nacidos vivos.

El síndorme de West se incluye en la categoría de “encefalopatías epilépticas” y constituye la primera causa de discapacidad intelectual no heredada. Tiende a presentarse antes de los 12 meses de edad y de manera previa no se aprecian problemas aparentes. Una vez aparecidas las crisis comienzan a manifestarse alteraciones cognitivas, el niño pierde la sonrisa social, el interés por el entorno e incluso pierden hitos evolutivos conseguidos previamente.

La etiología del síndrome de West es variada e incluso en cierto porcentaje de los casos no puede identificarse un origen concreto. De entre las posibles causas destacan: encefalopatía hipóxico-isquémica, prematuridad (leucomalacia, hemorragia periventricular, etc), esclerosis tuberosa otras cromosopatías o genopatías.

Bien es cierto, que en la mayoría de los casos se detecta una lesión neurológica previa que origina los espasmos epilépticos y su pronóstico se asocia con discapacidad intelectual y trastornos motores.

Sin embargo, desde la rehabilitación neuropsicológica es posible conseguir una evolución favorable en determinados aspectos. Desde esta perspectiva se han concretado dos perfiles, uno relacionado con un retraso psicomotor grave, presente en la mayoría de los casos, con afectación total de las funciones cerebrales mientras se producen los espasmos con detención del neurodesarrollo que incluye todas las áreas de procesamiento y un segundo perfil en el que el desarrollo motor y cognitivo se enmarca en la normalidad, generalmente ante un cuadro criptogénico. La etiología del síndrome tiene mucho que ver con uno u otro tipo de perfil.

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